血友病の製剤 ヘムライブラ皮下注の続報〜先生に詳しく聞いてみた〜

まいど!!おおきに🌟Qちゃんです🤗

昨日は、会社の忘年会でみんなでワイワイ楽しんで、2軒目、3軒目、4軒目。

気づいたら、朝の4時を過ぎてしました😅楽しかった〜🌟

ただ、今年一年、会社の状況は非常に厳しかった。。みんなの前で、社長にそういう発表をさせてしまったのは、僕たち社員の責任が大きい。時にリーダーである僕の手腕に問題がありました。

来年は、基本を大事に、ひとつひとつの商品としっかり向き合って、誰に向けて売るのか、その人にとってどういう利益が得られるのかを明確にページに反映させて、利益を出す。

来年の忘年会は、社長からの話で、今年1年すごく良かった、来年もより一層、成長していこうというような声が聞けるように結果を出すぞ!


さてさて、今日は、先日書いた「血友病の救世主!? ヘムライブラ皮下注って何?」の続編です。前回の記事をまだ読んでいない方は、先にそちら読んでください。

https://kyutoitsuji.amebaownd.com/posts/7407692


昨日は、定期診察と製剤をもらいに病院に行く日で、先生にヘムライブラのことを詳しく教えて欲しいとお願いしました。先生色々と教えていただきありがとうございました


※今日書く内容は、先生の話を聞いたうえで僕の記憶を頼りに書きます。詳しく聞いたと言っても、限られた時間の中だけの話ですので、足りない部分や僕の認識不足の部分もあるかと思いますが、ご了承ください。またヘムライブラを否定する意図はまったくありません。


まず結論から言うと、ヘムライブラは、簡単に試すことができるものではありませんでした。

それには明確な理由があります。それは因子活性値の山を作れないことと、手術が必要になったときに、重大な欠点があるからです。


ヘムライブラは、凝固因子活性値を一定に保つことができるものです。

おおよそ、10数%の値になります。出血しにくい状態を保てるというものです。

この値をキープしていれば、「日常生活」で出血を伴う心配がほとんどありません。

しかし、この一定の数値がポイントとなります。

血友病は、足をぐねったり、身体をどこかにぶつけたりすると出血してしまう可能性があります。出血した場合はヘムライブラには出血を止める役割がありませんので、出血をしたときには、いつもの静脈注射である血液凝固第Ⅷ因子製剤を補充して因子活性値を最大限に高めて出血を止めなければなりません。


コバールトリイなど、血液凝固第Ⅷ因子製剤を補充すると、凝固因子の活性値が80%を超えます。(製剤や人によって数値は異なりますので検査が必要です)

なので、例えばその日の少し強い運動をする予定、ゴルフやスポーツをするなど、日常生活以上の強めの運動をする場合には、しっかりと活性値が上がっている状態が好ましいです。

通常の因子製剤は補充した直後に一番凝固因子の活性値が高くなります。

それから半日すると数値が半減(製剤によって半減期は異なります)、1日経つと10%台、そのあと1%未満(重症の場合)まで段々減少していきます。


ヘムライブラの輸注では、この山を作ることができないのです。

山を作ることができないので、イレギュラーな対応ができないことが、デメリットの一つです。


そしてもう一つ、一番大きなポイントが「手術をするときに非常に困る」という点です。


ヘムライブラを輸注している場合、第Ⅷ因子活性値の検査ができなくなるようです。


血友病患者が、手術をするときには、コバールトリイなどの製剤を輸注して、

因子活性値を100%にしなければなりません。


しかし、ヘムライブラを輸注しているとその数値が測ることができないため、

手術をする際に、非常に怖いとのこと。

しかもヘムライブラを一度でも輸注すると、半年間は数値の検査ができないため、急な手術時に対応が難しくなるようです。


例えるならば、羅針盤と地図を持たず、船で航海に出るようなものだそうです。

めちゃくちゃわかりやすい例えですね。めちゃくちゃ怖いし、自殺行為に違いですね。


上記のことが大きな要因として、ヘムライブラを簡単に試すことは出来ないということです。


こんなことを言うとヘムライブラが悪いもののように聞こえてしまいますが、そんなことはありません。誰に向けての製品なのかということが重要なポイントです。

ヘムライブラの誕生によって、これまでの生活が180度変わる人たちがいます。


それは、インヒビターを持った血友病患者さんたちです。

(インヒビターは血液凝固第Ⅷ因子製剤を輸注しても血を止める役割を邪魔する最悪なものです)


インヒビターを持った血友病患者さんには、通常の製剤が聞かないため、別の治療が必要なことと、出血が起こりやすい状態が続いてしまいます。


しかし、このヘムライブラは、出血を止める血液凝固第Ⅷ因子と同じ働きを違うポイントで攻めるため、インヒビターを持った患者さんにも効果があり、因子活性値10数%を保つことができるようになり、日常生活で出血をする心配が極めてなくなりました。


これは非常に大きな大きな発見で、血友病でインヒビターがある患者さんの救世主となる製剤なんです。


そのほか、通常の製剤は静脈注射のため、目が不自由な人(老眼や目の病気)の場合、

血管に注射をうつことが困難なため、皮下注射であるヘムライブラが必要となる人もいます。


良いところも悪いところも、どちらの側面も持っているヘムライブラ。


ターゲットが誰なのか、その人たちにとってどのような利点があるのかというのが、

重要なポイントになります。


これからも研究が重ねられ、新薬がでてきます。期待しましょう。


それでは今日はこのへんで。


次回は、バイエル社の第Ⅷ因子血液凝固製剤「ジビイ」についてお話したいと思います。


2019年12月14日 Qちゃん

☆エンタメに☆

血友病は血が止まりにくい疾患で、 関節に障害が出やすい病気です⭐️ やりたいことが出来なくなり、たくさん挫折しました。 でも、出来なくなったからこそ、出来ることがある! 弱さがあるから強くなれる! 病気の認知度を高めて、 血友病に関わる人を豊かにする♪

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