まいど！Qちゃんです✨
今日も元気に頑張ってます🤗寒いと身体が冷えるので、関節が固まる感覚がありますね。膝や足首など、暖かい服装で、冬を乗り切りましょう！
さて今日は、血液凝固因子活性について調べてみました。
僕自身、血友病と３８年間付き合っていますが、めちゃくちゃ知らないことが多いです。
血友病のエンタメ化を目指す身としては、もっともっと血友病のことを知る必要があります。
みんなと一緒に勉強していきたいと思います。
今日は、第Ⅷ因子という因子についてです。
そもそも、この第Ⅷ因子って何？ってことなんですが、
身体の中で、血を固めるのに必須のタンパク質の一つです。
健常な人には、必ず含まれていて常に、全身の血管内を巡っています。
血友病は、この第Ⅷ因子の遺伝子に異常があって、身体の中でうまく作られておらず、
血を正常に止めることができない病気です。
血友病のことを説明するのに、分かりやすい例え話がありますのでご紹介します。
🅰️と🅱️の２つのチームを用意します。
この２つのチームで、火事を消します。
説明のために原始的な方法で火消しを行いますが、人々がバケツリレーで、火を消します。
バケツリレーは、一人一人の繋がり、みんなのチームワークがすごく重要ですよね。
🅰️チームは、2019年の流行語大賞の「ONE TEAM」で、一致団結して見事なバケツリレーで火を消します。
そんな中、🅱️チームは、リレーをしている中に、サボっている人がいて、リレーの列に入らず、リレーの途中で歯抜け状態になってしまい、スムーズにバケツが送られずに、火元に水を届けるまでに時間を要してしまい、どんどん火が燃え盛り、鎮火させることができませんでした。
🅱️チームが血友病を表している状態で、サボっている人が、第Ⅷ因子です。
火事を出血している状態と考えてください。
血を止める役割を担う第Ⅷ因子が欠乏しているため、出血が止まらず、内出血がひどくなり、該当箇所にダメージを負ってしまうというわけです。
どうですか？第Ⅷ因子の働きが重要だということは分かっていただけましたか？
この第Ⅷ因子活性値1％以下が重症、1～5％が中等症、5％以上が軽症と分類されています。
健常な人の値は、平均100％です。実際には50％〜150％程度幅があるそうです。
血友病でも３つの分類があり、軽症の人は、5％以上と値は低いですが、健常な人と変わらない活動ができます。
僕は三人兄弟で、長男の僕が重症、次男は軽症、三男が僕と同じ重症です。
次男は、血友病の症状がなく、健常な人とまったく変わらない身体です。
同じ兄弟でも、差がありますね。
中等症の人は、数ヶ月に1回出血するかどうかという状態だそうです。
重症の場合は、血を固める役割を担う第Ⅷ因子が非常に少なく、出血が止まりにくいため、第Ⅷ因子製剤を定期的に輸注することが必須となります。
前回の記事に書いた血友病の一番大事なポイントである定期輸注です。
第Ⅷ因子は、人間の体で大きな大きな役割を担っているんですね。
次は、第Ⅷ因子製剤について、調べてみようと思います。
2019年12月5日
Qちゃん
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